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支气管扩张的症状

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是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于其本身及周围的炎症使支气管的管壁肌肉和弹性组织破坏导致异常扩张、变形。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和咯血。大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞,尤其是儿童和青年时期麻疹、百日咳后的支气管肺炎。随着生活的改善,麻疹、百日咳疫苗的预防接种,以及抗生素的临床应用,已使本病的发病率大为减少。

病因和发病机制

支气管扩张的主要发病因素为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水肿,使管腔狭小,分泌物易阻塞管腔,导致引流不畅而加重感染;支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。故两者互相影响,促使支气管扩张的发生和发展。先天生发育缺损及遗传因素引起的支气管扩张较少见。

一、支气管-肺组织感染和阻塞婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染,是支气管-肺组织感染和阻塞所致的支气管扩张常见的原因,因婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭,易阻塞,感染破坏支气管壁各层组织,或细支气管周围组织纤维化,牵拉管壁,致使支气管变形扩张。病变常累有两肺下部支气管,且左侧更为明显。肺结核纤维组织增生和收缩牵引,或因支气管结核引起管腔狭窄、阻塞,伴或不伴肺不张均可引起支气管扩张,好发部位于上叶尖后段或下叶背段。支气管曲菌感染损伤支气管壁,可见段支气管近端的扩张。

二、支气管阻塞肿瘤、异物吸入,或因管外肿大淋巴结压迫引起支气管阻塞,可以导致远端支气管-肺组织感染。支气管阻塞致肺不张,失去肺泡弹性组织的缓冲,使胸腔内负压直接牵拉支气管壁,致使支气管扩张。右肺中叶支气管细长,周围有多簇淋巴结,常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管,引起肺不张,并发支气管扩张所致的中叶综合征。

三、支气管先天性发育缺损和遗传因素支气管先天性发育障碍,如巨大气管-支气管症(trachobronchomegaly),可能系先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。因软骨发育不全或弹力纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差,常伴有鼻旁窦炎及内脏转位(右位心),被称为Kartagener综合征。有右位心者伴支气管扩张发病率在15%-20%,远高于一般人群,说明该综合征与先天性因素有关。
与遗传因素有关的肺囊性纤维化,由于支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液,血清内可含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质;致分泌物潴留在支气管内,引起阻塞、肺不张和继发感染,诱发支气管扩张。先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症的患者的免疫功能低下,支气管炎症可发生支气管扩张。

四、全身性疾病如类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒感染、黄甲综合征等疾病可同时伴有支气管扩张。心脏移植术后也可发生支气管扩张,可能是慢性肺移植物排斥的征象。有些不明原因的支气管扩张患者体液免疫和细胞免疫功能有不同程度异常,提示支气管扩张可能与机体免疫功能失调有关。


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